буллезная болезнь легких что это такое

Лечение пациентов с буллезной эмфиземой на фоне дисплазии соединительной ткани в первичном звене здравоохранения

Спонтанный пневмоторакс (СП) — состояние, возникающее в результате скопления воздуха в плевральной полости вследствие возникновения патологического сообщения плевральной полости с воздухоносными путями, не связанное с травмами или лечебными воздействиями

Спонтанный пневмоторакс (СП) — состояние, возникающее в результате скопления воздуха в плевральной полости вследствие возникновения патологического сообщения плевральной полости с воздухоносными путями, не связанное с травмами или лечебными воздействиями [1]. По мнению большинства авторов, непосредственной причиной СП является буллезная эмфизема с прогрессирующим истончением стенок и разрывом субплеврально расположенных эмфизематозных булл и субплевральных пузырей [3, 6, 9].

В современной литературе исследователи рассматривают буллезную эмфизему легких и СП как одно из многочисленных проявлений прогредиентного системного процесса, обусловленного наследственным поражением соединительной ткани. Не вызывает сомнения и отражена в соответствующих диагностических алгоритмах высокая вероятность развития буллезной эмфиземы и спонтанного пневмоторакса при относительно редко встречающихся генетических синдромах, например, синдроме Марфана и Элерса–Данло [10]. Однако гораздо большее практическое значение имеет высокий риск возникновения СП при недифференцированных формах дисплазии соединительной ткани (ДСТ), признаки которой широко распространены в популяции и являются предметом изучения специалистов самого разного профиля.

В работах, посвященных ДСТ, есть сообщения о высокой частоте встречаемости случаев спонтанного пневмоторакса у лиц молодого возраста. Так, в наблюдениях Г. И. Нечаевой у пациентов в возрасте 18–35 лет с признаками ДСТ распространенность спонтанного пневмоторакса составила около 10% [7], С. М. Гавалов и В. В. Зеленская, наблюдая детей с бронхиальной астмой на фоне ДСТ, зарегистрировали развитие СП у 5% пациентов, причем в половине случаев осложнение не было связано с тяжелым приступом удушья [4]. Г. П. Василенко и Г. Н. Верещагина использовали термин «диспластическое легкое», основным проявлением которого считали спонтанный пневмоторакс, причем отмечали склонность к рецидивирующему течению и большой вероятности послеоперационных осложнений [2]. Имеются данные, подтверждающие значение генетически обусловленной «слабости» соединительной ткани в развитии буллезной эмфиземы. Так, В. И. Нечаев указывает, что генетические маркеры ДСТ среди больных с буллезной эмфиземой встречаются в 8,9 раз чаще, чем среди практически здоровых лиц [5]. По нашим данным среди пациентов с первичным СП признаки ДСТ диагностируются в 75% случаев. Доминирующими являются признаки, связанные с нарушениями формообразования костного скелета, которые характеризуются как костно-суставной синдром. Почти 70% пациентов имеют астенический тип конституции, более чем в половине случаев диагностируются нарушения осанки за счет деформации позвоночника, у трети пациентов наблюдаются различные варианты деформации грудной клетки, а также гипотония и гипотрофия мышц [8].

Задачи по восстановительному лечению пациентов с ДСТ после перенесенного первичного СП и профилактике прогрессирования буллезных изменений в легких не могут быть решены в полной мере, если во внимание не будет принято наличие других проявлений системного диспластического процесса, требующих индивидуального дифференцированного подхода.

Пациентам с ДСТ после перенесенного эпизода первичного СП проводится программа реабилитации, рассчитанная на два 12?недельных курса при посещении занятий 3 раза в неделю. Комплексное восстановительное лечение включает образовательные программы, дозированные физические нагрузки, респираторную гимнастику, рациональную психотерапию. Для коррекции вегетативной дисфункции, стабилизации синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани, стимуляции метаболических и коррекции биоэнергетических процессов пациентам с ДСТ проводится метаболическая терапия по следующим направлениям: стимуляция коллагенообразования (аскорбиновая кислота, витамины группы В, препараты меди, цинка, магния, кальция, антигипоксанты); коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозаминогликанов (хондроитинсульфат (Хондроксид), глюкозамина сульфат (ДОНА)), стабилизация минерального обмена (витамин D₂ и его активные формы, препараты кальция); коррекция уровня свободных аминокислот крови (метионин, глутаминовая кислота, глицина); улучшение биоэнергетического состояния организма (Рибоксин, Милдронат и Мексидол).

Назначение препаратов магния у пациентов с буллезной эмфиземой легких на фоне признаков ДСТ имеет важное значение для достижения сбалансированной активности коллагеназ и эластаз, а также биосинтетических ферментов глюкозаминогликанов с целью уменьшения прогрессирования буллезных изменений в легких.

Магнерот ® — препарат магния. Действующее вещество магния оротат. В состав препарата входит оротовая кислота, которая способствует росту клеток, участвует в процессе обмена веществ. Оротовая кислота (которую называют также витамином В₁₃), помимо участия в обмене магния, обладает собственной метаболической активностью: соединение является одним из метаболических предшественников пиримидиновых нуклеотидов, что необходимо для нормального хода анаболических процессов. Магнерот® назначается пациентам по 2 таблетки 3 раза/сутки в течение 7 дней, затем — по 1 таблетке 2–3 раза/сутки ежедневно. Продолжительность курса лечения — не менее 4–6 недель.

Для оценки эффективности восстановительного лечения с использованием препарата Магнерот ® проведено проспективное сравнительное исследование, в которое включено 45 пациентов с ДСТ после перенесенного эпизода первичного СП (39 мужчин и 6 женщин, средний возраст 22 (19–26) года). В качестве группы сравнения были привлечены результаты обследования 34 пациентов с буллезной эмфиземой и ДСТ после эпизода СП, по каким-либо причинам отказавшихся от реабилитационных мероприятий. Основная группа и группа сравнения были сопоставимы по полу, возрасту и характеру хирургического пособия.

У пациентов с ДСТ после перенесенного первичного СП, которые прошли комплексную программу реабилитации, реже наблюдались жалобы на ограничение физической активности и значительно уменьшилась одышка по шкале MRS (табл. 1).

Как следует из табл. 2, у пациентов основной группы после восстановительного лечения значительно увеличились скоростные и объемные показатели функции внешнего дыхания (жизненная емкость легких (ЖЕЛ), объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ₁), отношение ОФВ₁ к форсированной ЖЕЛ (ОФВ₁/ФЖЕЛ), мгновенная объемная скорость после выдоха 50% ФЖЕЛ (МОС_50%) и средняя объемная скорость середины выдоха (СОС_25–75%)) и статистически значимо превышали аналогичные показатели контрольной группы.

У пациентов после прохождения восстановительного лечения статистически значимо увеличились показатели силы дыхательных мышц по сравнению с группой сравнения (табл. 3).

Рис. 1. Динамика систолического давления в легочной артерии в основной группе до и после лечения

Как видно из рис. 1, после курса реабилитации улучшились показатели гемодинамики малого круга кровообращения: уменьшилось систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) в основной группе (Z = 5,54; р

М. В. Вершинина*, кандидат медицинских наук, доцент
С. Е. Говорова*, доктор медицинских наук, профессор
Г. И. Нечаева*, доктор медицинских наук, профессор
И. А. Ратынская**

*ОмГМА, **ФГУ «Западно-Сибирский медицинский центр ФМБА России», Омск

Источник

Эмфизема легких: симптомы, лечение, прогноз

Эмфизема легких (происходит от греч. «вздутие») — патологическое состояние, которое характеризуется расширением воздушных пространств дистальнее конечных бронхиол и сопровождается деструктивными изменениями стенок альвеол. Эмфизема легких является составляющей хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Эпидемиология

Среди населения больные с проявлениями эмфиземы легких составляют 4% и более. С возрастом процент больных становится всё больше. Чаще всего она беспокоит лиц в возрасте от 60 лет.

Классификация

Эмфизему легких делят на виды по патогенезу и по месту нахождения поражения в дыхательных путях. Анатомическая классификация предлагает такие виды:

По патогенезу рассматриваемое заболевание делится на две формы: первичную и вторичную. Первичная является врожденной, а вторичная возникает как следствие хронических болезней легких.

Причины

Любая причина, которая приводит к хроническому воспалению альвеол, влияет на эмфизематозные изменения, особенно есть отмечается недостаточность антипротеолитических факторов. Курение вызывает протекающее вяло воспаление в дыхательных путях. Потому из лейкоцитов постоянно или рецидивирующе высвобождаются протеолитические ферменты. Вторичная эмфизема бывает у пациентов с ХОБЛ, что говорит о тяжелом течении заболевания.

Факторы риска эмфиземы легких:

Недостаточность альфа-антитрипсина — генетический фактор, предрасполагающий к развитию эмфиземы. Из-за этого повышается чувствительность легочной ткани к аутолизу собственными протеазами. Курение приводит к более быстрому развитию процесса.

Патогенез

Ключевым моментом патогенеза является разрушение волокон легочной ткани, причиной которого является дисбаланс в системах «протеолиз-антипротеолиз». Некоторые исследователи считают, что дисфункция фибробластов также имеет значение. При недостаточности альфа-антитрипсина возрастает активность эластазы нейтрофилов, которая расщепляет коллаген и эластин, из-за чего происходит разрушение респираторной ткани.

Разрушение альвеолярных стенок и поддерживающих структур приводит к тому, что образуются сильно расширенные воздушные пространство. Исследователи считают, что отсутствие тканевого каркаса нижних дыхательных путей приводит к их сужению вследствие динамического спадения во время выдоха на уровне малых легочных объемов. Также разрушение альвеолярно-капиллярной мембраны снижает диффузионную способность легких за счет уменьшения площади дыхательной поверхности.

Патоморфология

Эмфизема легких является деструктивным процессом эластического остова легочной ткани, как уже было отмечено выше. При проксимальной ацинарной эмфиземе бронхиола имеет размеры, превышающие норму, а также нарушена ее целостность. Проксимальная ацинарная эмфизема делится условно на центрилобулярную и эмфизему при пневмокониозе шахтеров. При первой форме происходят изменения в респираторной бронхиоле проксимальней ацинуса. Эта форма эмфиземы отмечается в основном в верхних долях легких. При пневмокониозе шахтеров фокальные эмфизематозные участки чередуются с интерстициальным фиброзом легких.

При панацинарной эмфиземе, которая также известна как генерализованная, происходит единообразный характер изменений с вовлечением в процесс ацинуса. Изначально патологический процесс затрагивает альвеолярные ходы и мешочки. Позже между ними пропадают границы. Эта эмфизема локализируется в основном нижних долях легких. Течение болезни тяжелое.

При дистальной ацинарной форме эмфиземы процесс затрагивает альвеолярные ходы. Иррегулярная форма характеризуется многообразием увеличения ацинусов и их разрушением, при этом в легочной ткани выражен рубцовый процесс. Такая форма эмфиземы бывает при таких заболеваниях:

Буллезная эмфизема отмечается формированием эмфизематозных участков легкого размером от 1 сантиметра. Чаще всего заболевание врожденное, проходит со спонтанным пневмотораксом.

Симптомы и диагностика

Симптоматика становится всё более выраженным по мере прогрессирования болезни. Со временем прогрессирует одышка. Чаще всего она проявляется в возрасте больного от 50 лет. Усиливается она, когда присоединяются респираторные инфекции. Мокрота при кашле слизистая, в небольшом количестве, потому что при эмфиземе не происходит бактериальный воспалительный процесс.

Обычно больной теряет вес, потому что у него активизируется напряженная работа дыхательных мышц. В анамнезе отмечается в большинстве случаев табакокурение, хронические или возобновляющиеся болезни органов дыхания, профессиональные вредности. У нескольких поколений прямых родственников могут отмечаться разные болезни дыхательных органов, что у медиков называется семейной слабостью легких. При буллезной эмфиземе фиксируют рецидивирующие спонтанные пневмотораксы.

Физическое обследование

При осмотре медики отмечают, что грудная клетка имеет цилиндрическую форму. Ее подвижность при дыхательных движениях ограничены. Вспомогательная мускулатура активно задействована при дыхании. Перкуторный звук над всей поверхностью грудной клетки имеет коробочный оттенок. Нижние границы легких смещены книзу на 1-2 ребра, их подвижность ограничена.

Аускультация выявляет ослабление дыхания, хрипы появляются при сопутствующем хроническом бронхите во время кашлевой пробы, аускультации в положении человека лежа, форсированного выдоха. Тоны сердца лучше выслушиваются в надчревной области.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование обнаруживает, что подвижность диафрагмы ограничена. Фиксируют повышенную воздушность легочных полей. Купол диафрагмы расположен низко и уплощен. В легочных полях мало сосудистых теней. Усиление легочного рисунка можно обнаружить при буллезной эмфиземе. С помощью рентгенографии можно обнаруживать характерное осложнение буллезной формы эмфиземы — спонтанный пневмоторакс.

С помощью компьютерной томографии подтверждают обеднение сосудистого рисунка легочных полей, повышенную воздушность легких. Также метод актуален для определение наличия, места нахождения и размеров булл. В начале болезни можно обнаружить, что размер легких выше нормы. При тяжелом течении болезни уменьшается поверхность легких. Исследование дает врачам возможность неинвазивно определять массу и объем легких.

Исследование ФВД — высокоинформативный диагностический метод при подозрении на эмфизему легких. По кривой «поток-объем» на ранних стадиях выявляют обструкцию дистального отрезка дыхательного дерева. При эмфиземе не может быть обратимой обструкции.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови при эмфиземе легких не покажет воспалительных изменений. Они могут быть, только при наличии у человека вместе с эмфиземой и другого заболевания. Для выраженной эмфиземе типична прогрессирующая гипоксемия, которая приводит к полицитемическому синдрому: в крови возрастает содержание эритроцитов и гемоглобина, увеличивается вязкость крови.

Осложнения

Осложнениями являются развитие и прогрессирование необратимой дыхательной, легочной и сердечной недостаточности. Эмфизема легких может вызвать такое неотложное состояние как спонтанный пневмоторакс, особенно клапанный, при котором нарастает давление внутри груди.

Дифференциальная диагностика

Вторичная эмфизема нуждается в дифференциальной диагностике с первичной и с формами заболевания, которые обусловлены расширением воздушных пространств легких без вовлечения сосудистого русла. Вторичная форма может быть, например, при хроническом обструктивном бронхите или бронхиальной астме.

Первичная эмфизема обнаруживается у пациентов молодого и среднего возраста, часто ее могут найти у 2 и более родственников. Подтверждают диагноз, находя в сыворотке крови низкую концентрацию альфа-антитрипсина. При вторичной эмфиземе могут проявляться симптомы другой болезни, которая затронула нижние дыхательные пути.

Инволютивная форма эмфиземы обусловлена расширением воздушных пространств легких (как и гипертрофическая и инволютивная). При ней не отмечается гипоксия, бронхообструктивный синдром, гиперкапния. При гипертрофической форме, которая известна также как компенсаторная или викарная, объем оставшегося легкого увеличивается, что говорит о процессе компенсации. Острое вздутие легких — обратимая реакции компенсации при аспирации инородного тела с неполной обструкцией бронхов, тяжелом приступе бронхиальной астмы, утоплении, иногда при резких физических перегрузках.

Лечение эмфиземы легких

Мер специфического лечения данного заболевания на сегодня не существуют. Актуальны терапевтические программы, как и при всех ХОБЛ. Нужно устранить факторы, которые вызвали развитие эмфиземы. Это может быть инфекционный процесс хронического характера в дыхательных путях, действие грязного воздуха, курение и пр.

Медикаментозное лечение включает прием средств для расширения бронхов:

Людям в возрасте лучше назначать м-холиноблокаторы. Теофиллины для них почти никогда не актуальны.

Глюкокортикоиды эффективны при тяжелом течении эмфиземы легких. Назначается преднизолон короткими курсами преднизолона до 20-30 мг внутрь с быстрым снижением дозы и отменой препарата на протяжении 7-12 дней. Необходим контроль эффективности терапии по кривой «поток-объем». Если эффекта не достигают, то ГК больше давать пациенту не нужно. При положительном действии системных ГК лучше всего продолжать применять ингаляционные лекарства. Например, эффективен будесонидом по 400-500 мкг 2 раза в сутки.

Заместительная терапия человеческим альфа-1-антитрипсином может дать нужный эффект, особенно при генетической предрасположенности к рассматриваемому заболеванию. Но в клиническую практику на сегодня не внедрен ни один из препаратов этого ряда.

Ацетилцистеин оказывает антиоксидантное действие. Внутрь назначают по 600 мг, прием 1 раз в сутки перед сном.

Хирургическое лечение заключается в уменьшении объема легких. Проводится буллэктомия, лучше всего — торакоскопическая. Делают резекцию периферических участков легких, потому остальные участки декомпрессируются. Функциональное состояние легких улучшается. Медики также пытаются внедрить метод трансплантации легких, в том числе в странах СНГ. При развитии спонтанного пневмоторакса применяют дренирование плевральной полости и аспирация воздуха.

Прогноз

Прогноз эмфиземы легких зависит от степени снижения жизненной емкости легких и бронхиальной проходимости, от возможности и скорости устранения факторов риска, от течения основной болезни (если речь идет о вторичной эмфиземе). Если пациент не пожилого возраста, и у него нет нехватки альфа-антитрипсина и ОФВ1 более 50%, прогноз благоприятный.

Профилактика

Важное профилактическое значение имеют антитабачные программы, направленные на предупреждения курения детей и подростков, а также на прекращение курение лиц любого возраста. Также нужно вовремя лечить болезни легких, чтобы они не переходили в хроническую форму. Имеет значение наблюдение у пульмонолога больных с хроническими заболеваниями органов дыхания, проведение вакцин среди населения и пр.

Источник

• ← булл что это такое в медицине
• буллезная трансформация легких что это такое и как лечить →